ВЫПИСКА ОХМАТДЕТ

ВЫПИСКА

из медицинской карты стационарного больного №377

ФИО: Прокопенко Виктория Ивановна

Дата рождения 03.03. 2011 г

Домашний адрес г.Одесса 

Дата поступления в стационар 03.10.2012 г

Дата выписки 8.12.12

Основной диагноз: Первичный комбинированный иммунодефицит. 
Осложнение: Вирусно-бактериальная инфекция (осложненное течение вакцины БЦЖ в виде левого плеча и левостороннего подмышечного лимфаденита, цитомегаловирусная инфекция, в стадии репликации) 
Анемия II, смешанного генеза. 
Гипостатура. 
Катаральный проктосигмоидит. 
Состояние после резекции участка подвздовшной кишки, субтотальной резекции сальника, аппендектомии.

Ребенок поступил с жалобами на выраженную бледность, слабость, сонливость,  повышение температуры до субфебрильных цифр вздутие живота, малопродуктивный кашель, отставания в массе.

Из анамнеза известно, что ребенок от I-й беременности, что протекала на фене постоянной уг­розы прерывания (стац. лечение неоднократно) во II триместре у матери выявлена  положительная ПЦР к HCV. в 21 нед. гестации установлен д-з ЗВУР многоводие у матери обнаружены lg к CMV. Toxoplasma gondii, хламидии, с приростом Ig к CMV в динамике, лечение не получала. Роды на 38-39 нед. стремительные.

Mт- 2470г, длина 47см. по Апгар 8 баллов, без осложнении БЦЖ отложено в святи с гипотрофией, от Гепатита В не привита, пупок отпал на 5-й день, пупоч­ная ранка зажила без осложнений. На грудном вскармливании до 8 мес.

Привита I. II АКДС+ по­лиомиелит.

В I месяц проведена вакцинация БЦЖ, через I месяц появилось нагноение, которое трансформировалась в язву с гнойным отделяемым, что не заживала. В 10 мес. консультирована фтизиатром, назначен изониазид на 10 дней, потом местно рифампицин.

 В массе первые 2 мес. прибавляла по 1000 г. потом каждый месяц по 100г/мес.. в 1 год - 9 кг. да­лее остановилась в весе. Психомоторное развитие согласно возрасту до б мес. потом задержка.

С 7 мес. с момента введения прикорма появились высыпания, со слов матери - аллергического характера, что упорно сохраняются, тогда же отмечалось повышение температуры до 38°С в тече­ние 2-3 дней, отмечаются постоянные серозные выделения из носа и до поступления.

В 9 мес. подъем температуры до 40° С без катapa и диспепсии, что удерживалась в течении суток после этого периодически (I paз в 2-3 нед.) отмечается повышение температуры до 38°С. с самостоятельным снижением.

В 1 год 1 мес. госпитализирована (23.04-04.05.12) по месту жительства с целью лабораторного контроля трансамина - повышены. ПЦР к НСV. HBV отрицательны, д-з Осложнение БЦЖ вакцинации в виде поверхностной язвы, гипохромная анемия II ст. белково-энергетическая недоста­точность, получала а/б терапию, в/в иммуноглобулины. через 2 дня после выписки повторное по­вышение t° до 38°С. Интестинальный син-м.
Выраженный метеоризм, госпитализирована в ДГБ с д-з. Атопический дерматит, Гепатит неясного генеза осложнение БЦЖ виде поверхностной язвы, выписана 15.05.12 г .в ОАК Нв- 105, СОЭ- 28 мм/час при выписке.

В связи с повторным повышением t° до 38° С, снижением Нв до 69 г/л, повышением СОЕ до 70 мм/час 05 06.12 госпитализирована в ОДБ, получала предизолон в/в, цефипим, на фоне чего t° нормализовалась. СОЕ снизилось, Нв удерживался на прежних цифрах, выписана 30. 06. в день выписки введен дипроспан однократно.

 07.07 повышение г до 39°С. не купируемая. появилась мелкопятнистая сыпь с элементами уртикарий на животе и на ногах, с 09.07 по 02.10.12 г госпитализирована в ОДБ, д-з Дебют недифференцируемого коллагеноза Син-м Вегенера? Первичный ИДС? Персистирующая и диссеминированная БЦЖ- инфекция, регионарный лимфаденит слева. Гипохромная анемия средней степени тяжести Белково-энергетическая недостаточность. Некроз подвздовшной кишки (21.07), состоя­ние после резекции участка подвздовшной кишки. субтотальной резекции сальника. аппендэктомии ОРВИ, риносинусит (10.09) О. гнойный коньюктивит Получала инфузионную терапию, амицил, цефипим, Меронем, фуюконазол. заместительную терапию Эp-массой,  тромбо концентратом, медрол 12 мг/сут peг. Продолжала лихорадить на уровне 37.5° 37.7° С в утренние часы, со­храняется вялость сонливость метеоризм для дальнейшего дообследования и уточнения диагноза госпитализирована в инфекционно-диагностическое отделение НДСЛ «ОХМАТДЕТ»

При поступлении общее состояние ребенка тяжелое за счет интоксикационного синдрома, гипертермией, астенией, выраженная бледность кожных покровов и cслизистых, пониженного пита­ния, тургор тканей снижен, в верхней трети левого плеча рубец до 1 см. в левой подмышечной об­ласти л-узел 3x2 см. кашель редко малопродуктивный, а легких дыхание жесткое, хрипов нет, сердце - тоны приглушены ритм правильный, систолический шум на левых точках, живот поддут болезненный при пальпации печень +3-4 см. ссяелснка +1см. Стул разжижен 2-3 раза, плохо переваренный с примесью слизи и зелени.

05.10.12 проведено вскрытие в дренирование подмышечного лимфаденита.

При обследовании данных за ДБСТ не выявлено, а терапии проводиться постепенное снижение

ГКС.

Ребенок неоднократно иммунологически обследован, в т.ч. на кафедре детских инфекционных болезней и детской иммунологии НМАПО. по результатам  исследования проведен консилиум в составе главного  детского иммунолога МОЗ Укромны, проф. Чернышовой Л.И., проф. Волоха А П.. доц. кафедры детских болезней и детской иммунологии НМАПО, Бондаренко А.В.,

Заклю­чение: Первичный комбинированный иммунодефицит. Генерализованная БЦЖ- инфекция Дифференцировать с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом.

Консультирована в институте фтизиатрии и пульмонологии им Ф.Г. Яновского НАМИ Украины, проф. Белогорцевой О И.  (23.11) Заключение: Первичный комбинированный иммунодефицит. Осложненное течение вакцинации БЦЖ в виде язвы левого плеча с торпидным течением и левостороннего подмышечного лимфаденита. CMV-инфекция. Анемия. Катаральный проктосигмоидит. Рекомендации учтены.

При обследовании на ТОRСH инфекции было выявлено положительные ПЦР к CMV в крови, получала специфическую терапию цимевеном с переходом на прием валацикловира.

За  время пребывания ребенок постоянно находился на л/б терапии (в т.ч и противотуберкулезных препаратах), противогрибковой и противовирусной терапии. Курсово получала в/в иммуноглобулин с интервалом 2-3 недели.

За время наблюдения у ребенка с интервалом 2-3 недели отмечаются подъемы температуры, что требует введения иммуноглобулина, ребенок не набирает массу, отстает в росте,  периодически

беспокоят боли и вздутие живота.

Ребенок перевелся на дальнейшее лечение и наблюдение иммунолога, фтизиатра по месту жительства (Областная Детская больница г. Одесса, уд Воробьева 3)

УЗИ ОБП (06.11): Печень увеличена, ПЗР правой доли - 80 мм, паренхима однородна, повышеной эхогенности, сосудистый рисунок сохранен. Желчный пузырь эхонегативен. Поджелудочная же­леза, селезенка, почки, надпочечники - расположены типично, возрастных размеров, без зхострук­турных изменений.

УЗИ лимфоузла (05.10) В левой подмышечной области визуализируется лимфоузел: 25x23x24 мм, с деструкцией (гипоэхогенное жидкостное содержимое) в режиме УДЛ без кровотока. КТ ОГК (09.10): В области шеи слева, позади грудино-ключично-сосцевидной мышци, группа лимфоузлов, максимальными размерами 1,2 х 0,8 см. В левой подмышечной области - группа лимфоузлов 1,6 х 1,3 см. В легких без очагово-инфильтративных изменений. Отек интерстициаль- ной ткани. Трахея, крупные бронхи проходимы. Органы средостения не изменены. Заключение: Лимфаденит шеи слева, подключичной области (вероятно -осложнение бецежита). КТ ОБП (23.10): Печень увеличена, однородной эхоструктуры. Селезенка, поджелудочная железа, надпочечники, почки - без патологических изменений. Единичные лимфоузлы: забрюшинные па- раартральные, подвздошные, паховые, максимальными размерами 8 мм. Кости без деструктивных изменений. ЭХО - КГ (10.10): Полости, стенки, клапаны не изменены. ФВ- 66%, сократимость миокарда хорошая. Патологических токов нет. В полости ЛЖ дополнительная хорда. Вегетаций, тромбов на момент осмотра не визуализируется. Дуга аорты без особенностей.

(26.10): Колоноскоп введен на расстояние 20 см от ануса. Слизистая прямой и дистальных отделов сигмовидной кишки ярко гиперемирована, резко отечная, без очагов деструкции, сосуди­стый рисунок отсутствует; при контакте с эндоскопом не травмируется. С диагностической целью взята множественная биопсия слизистой сигмовидной кишки без осложнений; при биопсии слизи­стая тугоэластичная. Заключение: Выраженный катаральный проктосигмоидит. Гистологическое исследование биоптата сигмовидной кишки (30.10): Заключение № 25892/12г.: В исследуемом биоптате фрагменты ткани кишки, в которых в собственной пластинке слизистой оболочки определяются очаги соединительной ткани и незначительная лимфоцитарно - плазмоцитарная инфильтрация. Отмечается пролиферация железистого энтероэпителия и очаги с наличием плотного, оксифильного секрета на поверхностном энтероэпителии. Гистологическое исследование участка подвздошной кишки (от 21.07): Заключение № 7220- 26/12г.: В представленных препаратах определяется флегмонозный аппендицит, гангренозно- флегмонозное воспаление кишечника.

Гистологическое исследование биоптата ткани лимфоузла (05.10): Заключение № 23739-40: В ис­следуемом материале имеются мелкие участки рыхлой волокнистой и жировой тканей с лимфоидной инфильтрацией, участками кариорексиса.

Гистологическое исследование биоптата кишечника в институте фтизиатрии и пульмонологии им.

Ф.Г. Яновского (27.11) - заключение прилагается.

Консультации:

ЛОР, осматривалась в динамике: Заключение: Острый ринит, затяжное течение. Офтальмолог (04.10): Передний отрезок, среды в норме. Глазное дно: ДЗН бледно-розовый, гра­ницы четкие, артерии несколько сужены, вены полнокровны, ход сосудов не изменен. Фтизиатр (04.10): Заключение: Левосторонний подмышечный лимфаденит, остаточные явления бецежита, как следствие осложненного течения вакцинации БЦЖ.

Хирург (05.10): Диагноз: Левосторонний подмышечный БЦЖ-лимфаденит. Проведено вскрытие лимфоаденита под наркозом, получен гной, взят бак.посев. Ложкой Фолькмана ткани лимфоузла и грануляции взяты на гистологическое исследование, в рану засыпано рифампицин. Дренаж, асептическая повязка. Осматривалась хирургом в динамике, производилась замена повязки. Гематолог (12.10): Произведена диагностическая костномозговая пункция. Осложнений не бы­ло. (Заключение прилагается). Ребенок неоднократно консультирован иммунологом.

Проведен консилиум в составе главного детского иммунолога МОЗ Украины, проф. Чернышовой ЛИ., проф. Волоха А.П., доц. кафедры детских болезней и детской иммунологии НМАПО, Бонда- ренко А.В.. Заключение: Первичный комбинированный иммунодефицит. Генерализованная БЦЖ- инфекция? Дифференциировать с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом. Рекомен­дации учтены.

Консультирована в институте фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины, проф. Белогорцевой О.И.. (23.11): Заключение: Сепсис. Первичный комбинированный иммунодефицит. Осложненное течение вакцинации БЦЖ в виде язвы левого плеча с торпидным течение левостороннего подмышечного лимфаденита. СМУ-инфекция. Анемия. Катаральный проктосиг моидит. Рекомендации учтены.

Лечение: Инфузионно-дезинтоксикационная терапия глюкозо-солевыми растворами: Вит С, ККБ, кальция глюконат, МЗОд, К С1, глутаргин, берлитион, коэнзим, дицинон, муколван, но-шпа, димедрол, эуфиллин, тиотриазолин, лазикс. В/в веноиммун 2,5 гр № 3 (03.10-05.10). Биовен-моно 1,25 гр № 3 (19.10-21.10).

Октагама 2,0 гр № 3 (13.11-15.11), 2,0 гр №2 (26.11-27.11). 2,0 гр 7.12.12

ГКС в/в: Метилпреднизолон 15 мг/ с с 03.10 по 05.10; 20 мг/с с 06.10 по 09.10; 15 мг/с с 10.10 по 14.10, 10 мг/с с 15.10 по 02.11, 7,5 мг/с с 03.11 по 28.11.12, рег ов 4 мг метипреда с 29.11.12. Цимевен 45 мг х 2 раза в/в с 27.11 по 21.11.

Антибактериальная тер-я: Инванз 150 мг х 2 раза в/в с 03.10 по 21.11; ципрофлоксацин 50 мг х 2 раза в/в с 03.10 по 28.10, потом 85 мгх 2 раза в/в с 15.11 по 03.12; амикацин 60 мг х 2 раза в/в с 06.10. по 24.10, потом 75 мг х 2 раза в/в с 22.11 по 03.12 ; зивокс 85 мг х 3 раза в/в с 25.10 по 05.11; левофлоксацин 85 мг х 2 раза в/в с 15.11 по 21.11, потом рег ов 125 мг/ с 03.12 по 05..12; амикацин 75 мг х 2 раза в/в с 22.11 по 3.12.

Противогрибковая тер-я: Флюконазол 85 мг/с в/в с 03.10 - 03.12, потом орунгал рег оэ 80 мг/с с 03.12.

Противотуберкулезная терапия : изониазид 0,09 мг х 2 р/с с 05.10 по 23.11, потом 80 мг/с с 23.11;

рифампицин 80 мг/с с 24.11; этамбутол (0,160. г) Уг кап./с с 24.11.

Рег об: валавир 500 мг/с с 2ЇЛ1; бисептол 5,0 мл/с с 06.11; тамифлю с 15.11 по 19.11.

А также: дигестин, креон, биогая, урсофальк, глутаргин, фолиевая кислота, нейровитан, ультра-прокт.

Рекомендовано: продолжить лечение по месту жительства, под наблюдением педиатра, иммунолога, фтизиатра.

-          заместительная терапия в/в человеческим иммуноглобулином из расчета 600 мг/кг ежемесячно, под контролем предтрансфузионных уровней иммуноглобулина Є.

-          метипред 4 МГ X 1 р/с, рег ОБ с ПОПЫТКОЙ постепенной ОТМЄНЬІ.*.і/^ 3 іЛХЛ^І-' ^ПіродолТкить проти в оту б е р куле з н у ю терапию изониозид 80 мг/с - 2 мес; рифампицин 80 мг х 1 раз - 2 мес;; этамбутол (0,160 г) 1/2кап./с - 2 мес. с последующей консультацией фтизиатра и коррекцией терапии.

-          бисептол 5 мг/кг/сут по триметоприму рег ої - длительно

-          продолжить орунгал 10мг/кг/сут на 2 приема - 1 мес

-          продолжить валавир 250 мг х 2 р/с - длительно, под контролем ПЦР крови к СМУ

-          продолжить глутаргин Уг таб. х 2 раза -1 мес.

-          урсофальк 2,5 мл на ночь длительно

-          дигестин (или креон) 5,0 мл к кормлению - длительно

-          биогая 5 кап х 1 раз - 1 мес

-          фолиевая к-та 1т х 2 раза - 1 мес.

-          нейровитан Уг таб. х 1 раз - 1 мес.

-          контроль ОАК 1 раз в 7-10 дней, контроль б/х крови 1 раз в 14 дней.

-проф. прививки не проводить.

-          повторное обследование на кафедре дет.инфекционных болезней и детской иммунологии через 3 мес.